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              【重癥格林-巴利綜合征】普通癥狀潛伏致命元兇 多科聯(lián)動患者起死回生

              發(fā)布時間:2021-05-31 00:00 本文來源: 系統(tǒng)

              普通癥狀背后潛伏致命元兇
              感冒后出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽進(jìn)食困難、四肢乏力、行走困難......這些看起來似乎是重感冒引起的癥狀,如果身邊有人出現(xiàn)類似的情況大家會怎么對待呢?今天醫(yī)小宣要跟大家說道的是一例我院多科室聯(lián)動成功救治的罕見病——重癥格林-巴利綜合征,該病患的初期癥狀正如本文開頭所描述的那樣——看似普通的癥狀背后卻潛伏著波譎云詭的致命罕見病,正因?yàn)槿绱?,即便有多年工作?jīng)驗(yàn)的醫(yī)生也有可能誤判。

              (格林-巴利綜合征病程進(jìn)展示意圖) 來源:丁香園

              多科聯(lián)動力挽狂瀾成功救患者
              2020年12月發(fā)病
              56歲的女性患者魯某因感冒后突然出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽進(jìn)食困難,入住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院五官科。入院兩天后病情加重出現(xiàn)四肢乏力、行走困難,并出現(xiàn)呼吸驟停。該院積極搶救,行氣管切開術(shù),呼吸機(jī)輔助呼吸,但是病情進(jìn)行性加重(注:癥狀沒有緩解,發(fā)展趨勢比以前更嚴(yán)重。),并逐步出現(xiàn)面癱、四肢癱瘓、吞咽肌麻痹,于是緊急轉(zhuǎn)入省級醫(yī)院。
              2021年1月轉(zhuǎn)入我院
              患者在省級醫(yī)院治療了20余天,以“吞咽障礙查因”出院并轉(zhuǎn)入我院康復(fù)針灸三科。
              入院時患者呼吸困難、面色蒼白、大汗淋漓、眼睛可以閉合但是張口及頸部轉(zhuǎn)動困難,四肢活動障礙。通過體格檢查發(fā)現(xiàn)患者雙側(cè)面癱、咽反射消失、張口困難、氣管切開、雙側(cè)遠(yuǎn)端肌力2級、近端肌力1級、肌張力減退、四肢腱反射消失。

              了解情況后,康復(fù)針灸三科主任曾梅芳立即組織科內(nèi)進(jìn)行疑難病例討論,并申請相關(guān)科室會診,經(jīng)過充分討論,綜合考慮患者為重癥格林-巴利綜合征可能性大。
              圖片 
              呼吸衰竭轉(zhuǎn)入ICU搶救
              當(dāng)時患者已出現(xiàn)呼吸麻痹,隨時有呼吸衰竭死亡的可能性,轉(zhuǎn)入我院ICU搶救,并予以呼吸機(jī)輔助通氣。在吳宏主任帶領(lǐng)的ICU團(tuán)隊(duì)的積極有效治療下,并聯(lián)合康復(fù)中心對患者繼續(xù)進(jìn)行肺康復(fù)及肢體功能康復(fù)治療,患者在短時間就順利脫離呼吸機(jī)。
              再次轉(zhuǎn)入康復(fù)針灸三科
              患者生命體征趨于平穩(wěn)后又轉(zhuǎn)入康復(fù)針灸三科繼續(xù)康復(fù)治療。針對患者長期氣管切開,痰液粘稠,呼吸乏力,肺部感染合并多重耐藥等癥狀,康復(fù)針灸三科醫(yī)師辯證施治,予以中藥湯劑補(bǔ)肺益氣,健脾化痰為法,配合針灸、肺康復(fù)、偏癱肢體綜合訓(xùn)練、氣壓等治療。依據(jù)患者身體恢復(fù)情況,逐漸過渡到電動起立床、平衡功能訓(xùn)練、全身肌力訓(xùn)練運(yùn)動療法等康復(fù)治療,嚴(yán)格注意各項(xiàng)細(xì)節(jié)處理;患者住院過程中未出現(xiàn)其他并發(fā)癥,呼吸肌及全身肌力逐漸恢復(fù),并且順利完成氣管封管及拔管,患者病情穩(wěn)步好轉(zhuǎn)。
              成功治愈出院
              經(jīng)過三個多月的治療,患者恢復(fù)良好,步行出院。
              “在省級醫(yī)院都沒有確診的疾病,在益陽市第一中醫(yī)醫(yī)院不但確診而且治愈,太感謝你們醫(yī)院康復(fù)團(tuán)隊(duì)和ICU的醫(yī)師了,是你們給了我第二次生命,讓我起死回生。”聽到患者如此動情的話語,一股暖流從心底涌起,作為醫(yī)務(wù)人員,這是我們最欣慰的禮物。
              格林-巴利綜合征這個疾病對于普通大眾來說還是很陌生的疾病,特別是重癥型就更少見,臨床容易誤診,接下來,小宣帶大家詳細(xì)了解一下它的來龍去脈。
              什么是格林-巴利綜合征?
              格林-巴利綜合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是急性弛緩性癱瘓常見的病因,以四肢的對稱性無力、反射減退或消失為特征,病情常在 4 周之內(nèi)達(dá)到高峰。
              格林-巴利綜合征患者的典型臨床表現(xiàn)為四肢近端肌無力,患者可以出現(xiàn)四肢癱,也可以出現(xiàn)四肢末端感覺障礙。格林-巴利綜合征患者的典型臨床表現(xiàn)為四肢近端肌無力,患者可以出現(xiàn)四肢癱,也可以出現(xiàn)四肢末端感覺障礙。感覺障礙一般比運(yùn)動障礙為輕,表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等,以及手套襪子樣感覺減退。
              格林-巴利綜合征患者的非典型癥狀包括:部分病人可能只有輕度乏力,沒有感覺障礙,有些只有單純感覺麻木。
              重癥格林-巴利綜合征是指疾病累及肋間肌和膈肌導(dǎo)致呼吸麻痹??赡軙鸷粑ソ?,嚴(yán)重的情況下,可能會引起患者死亡。
              GBS發(fā)病前有哪些前驅(qū)表現(xiàn)和誘因?
              大概有2/3的病人在發(fā)病前6周內(nèi),出現(xiàn)感染癥狀,例如腹瀉、發(fā)熱。有些人會表現(xiàn)為支原體肺炎、肝炎、上呼吸道感染等,還有其他特殊情況,比如疫苗接種或者免疫抑制劑的應(yīng)用,這些感染或事件可能觸發(fā)導(dǎo)致格林-巴利綜合癥的免疫反應(yīng)。
              如何診斷急性格林-巴利綜合征?
              這類疾病主要基于臨床病史和輔助檢查,包括腰椎穿刺術(shù)和電生理檢查,檢測抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體血清水平有一定診斷價值。
              腦脊液檢查,經(jīng)典的表現(xiàn)為腦脊液內(nèi)蛋白-細(xì)胞分離。電生理檢查對格林-巴利綜合癥意義非凡,通常會出現(xiàn)感覺運(yùn)動性多神經(jīng)根神經(jīng)病或多發(fā)性神經(jīng)病。對疾病的分型、累及神經(jīng)的范圍都有重要的意義。
              格林-巴利綜合征如何治療?
              一旦診斷應(yīng)盡早進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療,特別是植物神經(jīng)受累和延髓衰竭的病人,在無力發(fā)作后2周內(nèi),開始使用靜脈注射免疫球蛋白和在4周內(nèi)開始進(jìn)行血漿置換可使病人逐漸好轉(zhuǎn)。
              大概有22%的病人會出現(xiàn)呼吸衰竭,需要機(jī)械通氣,在插管1周后手臂仍無法抬起,或抬頭肌力極差的情況下,需要盡早進(jìn)行氣管切開術(shù)。
              50%以上的病人在應(yīng)用靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換后逐漸好轉(zhuǎn)。少數(shù)患者會發(fā)生治療后的相關(guān)波動,或療效不佳的狀況。
              格林-巴利綜合征早期及持續(xù)康復(fù)的意義
              以我院這一例格林-巴利綜合征患者為例說明,該患者一直神志清楚,但是全身肌力減退,包括呼吸肌麻痹,可以說她發(fā)病后只有眼睛可以動,所以是非常痛苦和煎熬的?;颊咴诳祻?fù)早期曾多次要求家屬放棄治療,在手指活動好轉(zhuǎn)后,她就寫下“我很累,我真的堅(jiān)持不下去了”等字語,醫(yī)生和家屬反復(fù)堅(jiān)定地告訴患者:“我們絕不放棄你。”在家人的陪伴,護(hù)士的精心護(hù)理,醫(yī)生、康復(fù)師的不懈治療下,患者病情逐步好轉(zhuǎn),看到了生的希望。
              氣管導(dǎo)管堵管后她飽含熱淚,說出第一句話是“醫(yī)生,謝謝”。在康復(fù)訓(xùn)練中,患者看到自己的進(jìn)步,逐漸重拾信心,積極配合治療并最終痊愈,重新回歸了家庭和社會。
              此類疾病可能會遇到一系列的后遺癥問題,比如運(yùn)動和感覺的功能恢復(fù)不佳、容易疲勞、心理障礙等。因此,康復(fù)醫(yī)師和治療師實(shí)施正確康復(fù)治療對此類病人有著舉足輕重的意義。

              文字 | 曾梅芳 蔡衛(wèi)平

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